SJS

Steven Johnson Syndrome, Penyakit Alergi Obat Yang Berbahaya!

http://dermatlas.med.jhmi.edu

Steven Johnson Syndrome atau biasa disingkat SJS merupakan syndrom kelainan kulit pada selaput lendir orifisium mata gebital atau dengan kata lain , reaksi yang melibatkan kulit dan mukosa (selaput lendir) yang berat dan mengancam jiwa ditandai dengan pelepasan epidermis, bintil berisi air dan erosi/pengelupasan dari selaput lendir (www.sehatgroup + syukronaffdoc.blogspot.com). Namun banyak orang awam yang mendefinisikan SJS sebagai penyakit alergi terhadap obat-obatan khususnya antibiotik.

Penyakit ini menyerang selaput lendir,  meliputi selaput bening mata,  bibir bagian dalam dan rongga mulut, genital dan anus. Adapun gejala- gejala awalnya bisa mirip dengan flu, seperti demam,  gangguan saat menelan,  pegal-pegal atau nyeri di tubuh, sakit kepala, dan sesak napas, hanya saja ada tanda kemerahan atau ruam merah pada kulit,  munculnya  bintil berisi air (seperti cacar) yang terasa sakit bahkan hingga menyebabkan kulit  mengelupas dan melepuh. Pada perkembangannya biasanya penderita sampai tidak bisa membuka mata dan mulutnya karena terjadinya gangguang atau infeksi di selaput lendir, selain itu di beberapa kasus juga bisa mengakibatkan penderita susah buang air kecil dan fesesnya berwarna hitam.

Adapun penyebab SJS ini paling banyak dipicu oleh penggunaan obat-obatan (detik.health), atau dengan kata lain, penyebab SJS ini adalah karena alergi obat-obat tertentu, biasanya adalah penggunaan obat antibiotik. Selain alergi obat  penyebab lainnya adalah karena adanya infeksi virus, bakteri, atau jamur tertentu, karena makanan seperti coklat, ketidak cocokan lingkungan misal udara dingin, panas matahari dan bahkan bisa juga dipicu oleh penyakit keganasan lainnya misal lupus atau kanker (ummu salwa wordpress). Dan sejujurnya , penyebab pasti dari SJS ini tidak selalu diketahui secara pasti, tapi yang paling banyak terjadi adalah karena reaksi berlebihan dari tubuh untuk menolak obat-obatan yang masuk ke dalam tubuh.

Untuk jenis obat-obatan yang sering memicu terjadinya SJS ini diantaranya adalah :

1. Obat-obat anti-asam urat, misalnya allopurinol


2. Obat-obat Anti Inflamasi Non-Steroid (AINS) yang banyak dipakai untuk meredakan nyeri


3. Antibiotik, khususnya Penicillin


4. Antikejang, biasanya dipakai oleh pengidap epilepsi. (detik health), selain itu anda juga bisa melihat zat pencetus SJS lainnya  disini.

Sementara itu, infeksi kuman yang bisa juga sebagai pemicunya adalah sebagai berikut:

1. Herpes (herpes simplex maupun herpes zoster)


2. Influenza


3. HIV


4. Diphtheria


5. Typhoid


6. Hepatitis
 

 

STEVENS-JOHNSON SYNDROME (SJS) AKIBAT PENGGUNAAN OBAT

SJS merupakan suatu kelainan yang terjadi  pada lapisan mukosa tubuh yang pertama kali dikemukakan oleh Steven dan Johnson (1922) setelah menemukan adanya gejala pada seorang anak berupa peradangan dan lesi/luka kemerahan di seluruh tubuh terutama di lapisan mukosa terutama yang terlihat adalah di bagian mukosa mulut dan konjungtiva mata. SJS juga dikenal dengan istilah Erythema Multiforme yang sebenarnya terbagi menjadi Erythema Multiforme minor dan mayor. Erythema Multiforme minor ditandai dengan lesi kemerahan yang terlihat pada lapisan kulit luar yang mirip reaksi alergi biasa. Sedangkan Erythema Multiforme mayor atau SJS ditandai dengan lesi kemerahan yang lebih luas terutama di bagian tubuh yang terdapat lapisan mukus seperti mulut, mata, genitalia dan tidak menutup kemungkinan juga menyerang pada lapisan mukosa organ tubuh bagian dalam. Ciri lesi atau bintik kemerahan pada SJS bersifat multiform atau banyak bentuknya karena tergantung dari reaksi imun tiap individu. Walaupun kasus SJS sangat jarang (2-6 kasus/tahun) tapi angka kematian akibat SJS cukup tinggi.

 

 

Apa yang menyebabkan terjadinya Stevens-Johnson Syndrome (SJS)?

 

 

Kasus SJS yang dilaporkan, lebih dari 50 % nya disebabkan oleh penggunaan obat. Obat-obat yang telah dilaporkan dapat menimbulkan SJS adalah:

1. Antibiotik golongan Sulfanolamida: Sulfadiasin, sulfadoksin, sulfametoksazol-trimetoprim, sulfalasin (> 30 % kasus)
2. Antikonvulsan/antikejang: Karbamazepin, Fenitoin, Fenobarbital (< 30 % kasus)
3. Asetaminofen, Alopurinol, Barbiturat, Cepalosporin, Diklofenak, Makrolida, Piroksikam, Tenoksikam, Asam valproat, Sertralin, Tetrasiklin (kasus jarang)

 

Bagaimana meknisme terjadinya Stevens-Johnson Syndrome (SJS)?

 

Pada beberapa literatur, mekanisme terjadinya SJS tidak diketahui dengan jelas karena melibatkan reaksi imunitas (sel kekebalan tubuh) yang pasti tiap individu tidak sama. SJS hakikatnya adalah reaksi hipersensitivitas akibat berubahnya metabolisme obat sehingga terbentuk metabolit yang reaktif yang menyebabkan aktivasi sel-sel imun yang berlabihan. Manifestasi reaksi imun tersebut ditandai dengan adanya eritema atau bintik kemerahan dan peradangan di seluruh tubuh.

 

 

Bagaimana Terapi SJS?

 

Sasaran terapi pada SJS adalah untuk menghilangkan rasa tidak nyaman pasien dan mencegah komplikasi seperti infeksi , kehilangan banyak cairan akibat peradangan di kulit, hingga kerusakan organ sitemik. Terapi yang dapat dugunakan:

1. Terapi obat, berupa kortikosteroid yaitu metilprednisolon IV 10-120 mg/hari atau prednison PO 5-60 mg/hari. Kortikosteroid dapat menghambat reaksi imun yang berlebihan. Pasien SJS sangat rentan terhadap infeksi akibat luka terbuka yang dialami, namun antibiotik yang boleh diberikan yang bekerja lokal bukan sistemik, dan harus dilakukan kultur bakteri sebelumnya agar pemberiannya tepat dan tidak menimbulkan keparahan penyakit.
2. Terapi suportif, yaitu berupa cairan elektrolit dan nutrisi parenteral melalui infus  IV. Perlu diketahui bahwa peradangan dan lesi menyebabkan pasien banyak kehilangan cairan tubuh sehingga infus NaCl 90 % IV perlu diberikan. Luka pada mukosa mulut menghambat pasien mendapat nutrisi melalui makanan, maka perlu diberikan nutrisi parenteral berupa infus dextrosa 5 %.

 

Apakah SJS dapat dicegah?

 

Reaksi hipersensitivitas pada SJS sulit untuk diprediksi. Menghindari obat-obat yang telah banyak dilaporkan menimbulkan SJS adalah jalan terbaik. Antibiotik paling banyak dilaporkan menimbulkan SJS, maka berhati-hatilah dalam mengkonsumsi antibiotik. Pastikan bahwa antibiotik tersebut sesuai dan mintalah informasi yang lengkap tentang aturan pakainya dan efek samping yang mungkin akan terjadi. Mengenal diri sendiri mengenai obat, makanan, atau apapun yang dapat menimbulkan alergi juga tidak kalah penting. Selain itu tiap individu supaya bersikap peka dan tanggap terhadap setiap perubahan dan gejala yang dialami agar penanganan dapat segera dilakukan.

Referensi:

1. Revis, Don. R, 2009, Stevens-Johnson Syndrome, Department of Ophthalmology, Harvard Medical School, available at www. emedicine.com

1. Gruchalla, R, and Pirmuhamed, M, 2006, Antibiotic Allergy, The New England Medical Journal, Vol 6, No 354: 601-9

 

 

Carbamazepin Menyebabkan Stevens-Johnson Syndrome (SJS) Berulang Pada Laki-Laki Usia 48 Tahun

ABSTRAK

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) merupakan suatu reaksi alergi yang melibatkan kulit dan selaput lendir disebabkan berbagai macam penyebab, namun yang paling umum akibat obat. Ada 4 kategori etiologi yaitu infeksi, drugs-induced, keganasan, dan idiopatik.. Pria 48 tahun datang dengan merah di seluruh tubuh riwayat minum obat sakit gigi 3 minggu yang lalu berupa 3 macam tablet (ketoprofen, carbamazepin, thiamine) Pusing, bingung, mual dan kulit memerah, bercak kulit semakin banyak, leher seperti tercekik. Pada 7 tahun yang lalu pasien menderita keluhan serupa. Pemeriksaan fisik didapatkan konjungtiva  ODS merah, Labial oris tampak eritem dengan erosi dan krusta, Daerah coli tampak makula eritema bentuk bervariasi, beberapa dengan hiperpigmentasi dibagian tengah, seluruh tubuh tampak makula eritema bentuk bervariasi beberapa dengan hiperpigmentasi, Anal tampak eritem dengan erosi dan krusta. Pemeriksaan darah dalam batas normal. Diagnosis Stevens Johnson Syndrome. Penanganan dengan menghentikan penggunaan obat yang dicurigai, infus, kortikosteroid, tetes mata, dan kompres di bibir.

Keyword : Stevens-Johnson Syndrom,  carbamazepin

KASUS

Seorang pria berusia 48 tahun datang dengan keluhan merah di seluruh tubuh Sekitar 1 minggu yang lalu pasien periksa ke poliklinik gigi karena nyeri gigi, oleh dokter gigi pasien diberi obat peroral 3 macam tablet (ketoprofen, carbamazepin, thiamine) Malamnya pasien mengeluh pusing, bingung, mual dan kulit memerah.Keesokan harinya  pasien mengeluhkan bercak kulit semakin banyak, leher seperti tercekik kemudian pasien mondok di bangsal. Pada 7 tahun yang lalu pasien menderita keluhan serupa.

Keadaan umum baik, kesadaran composmentis. Dari pemeriksaan tanda vital didapatkan tekanan darah            120/80 mmHg, nadi 64 x/menit, respirasi 20 x/menit, suhu    36,6 °C. Pemeriksaan fisik didapatkan konjungtiva  ODS merah, Labial oris tampak eritem dengan erosi dan krusta, Daerah coli tampak makula eritema bentuk bervariasi, beberapa dengan hiperpigmentasi dibagian tengah, seluruh tubuh tampak makula eritema bentuk bervariasi beberapa dengan hiperpigmentasi, Anal tampak eritem dengan erosi dan krusta. Pemeriksaan darah dalam batas normal.

DIAGNOSIS

Stevens Johnson Syndrome

TERAPI

1. Menghentikan penggunaan obat yang dicurigai menjadi penyebab yaitu carbamazepin.

2.  Terapi cairan RL dengan parkland formula 4 cc/kg/luas lesi, berat badan 60 kg, luas lesi 10%. Jadi 8 jam pertama 1200 cc dan 1200 cc 16 jam selanjutnya. Dilanjutkan maintenance 1 cc/kg/jam. Jadi maintenance 60cc/jam.

3.   Prednisone (1 mg/kg/hari) = 60 mg/hari selama 7 hari equivalen dengan dexamethasone 9 mg/ hari.

4.   Gentamisin tetes mata 3 tetes sehari.

5.   Kompres nacl di bibir.

DISKUSI

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) merupakan suatu reaksi alergi yang melibatkan kulit dan selaput lendir disebabkan berbagai macam penyebab, namun yang paling umum akibat obat. Ada 4 kategori etiologi yaitu (1) infeksi, (2) drugs-induced, (3) keganasan, dan (4) idiopatik.

Penyakit virus yang telah dilaporkan termasuk herpes simplex virus (HSV), AIDS, , influenza, hepatitis, gondok, venereum lymphogranuloma (LGV), dan variola.

Bakteri termasuk streptokokus grup beta, difteri, Brucellosis, Mycobacterium, Mycoplasma pneumoniae, dan tifus.

Coccidioidomycosis, dermatofitosis, dan histoplasmosis adalah kemungkinan jamur.

Malaria dan trikomoniasis telah dilaporkan sebagai penyebab protozoa.        

Etiologies antibiotik termasuk penisilin dan antibiotik sulfa. Antikonvulsan termasuk fenitoin, carbamazepine, asam valproat,  dan barbiturat. Kasus narkoba termasuk antidepresan Mirtazapine.

Berbagai karsinoma dan limfoma telah dihubungkan.

Sindrom Stevens-Johnson (SJS) adalah idiopathic dalam 25-50% kasus.

Biasanya, proses penyakit dimulai dengan infeksi saluran pernapasan atas. Ini merupakan bagian dari gejala prodromal yang berlangsung selama 14-hari berupa demam, sakit tenggorokan, menggigil, sakit kepala, dan malaise. Kadang dengan muntah dan diare. Muncul lesi mukokutan secara tiba-tiba. Demam atau gejala lokal yang memburuk dicurigai mengalami infeksi sekunder, namun demam telah dilaporkan terjadi pada sampai 85% dari kasus.

Keterlibatan mulut dan  selaput lendir mungkin cukup parah bahkan pasien mungkin tidak dapat makan atau minum.   Pasien dengan keterlibatan genitourinari mungkin mengeluhkan disuria atau ketidakmampuan untuk berkemih. Riwayat sebelumnya dapat ditemukan. Rekurensi dapat terjadi jika agen yang bertanggung jawab tidak dihilangkan atau jika pasien terkena kembali. Pasien harus menghindari paparan terhadap  agen yang  terlibat dalam terjadinya Stevens-Johnson Syndrome (SJS). Rekurensi mungkin.terjadi.

Pada pasien tersebut setelah didapat riwayat minum obat maka disimpulkan obat penyebab munculnya reaksi alergi adalah obat carbamazepin, di per kuat juga dengan riwayat serupa sekitar 7 tahun yang lalu.

KESIMPULAN

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) merupakan suatu reaksi alergi yang melibatkan kulit dan selaput lendir disebabkan berbagai macam penyebab, namun yang paling umum akibat obat. antibiotik termasuk penisilin dan antibiotik sulfa. Antikonvulsan termasuk fenitoin, carbamazepine, asam valproat,  dan barbiturat. Pasien harus menghindari paparan terhadap  agen yang  terlibat dalam terjadinya Stevens-Johnson Syndrome (SJS). Rekurensi mungkin.terjadi.

REFERENSI

1.      Parrillo, S.J, Schraga.E. 2010.  Stevens-Johnson Syndrome in Emergency Medicine. Diakses dari http://emedicine.medscape.com/article/756523-overview pada tanggal 30 april 2011.

2.      Metry. D.W, Jung.P, Levy.M. 2003. Use of Intravenous Immunoglobulin in Children With Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: Seven Cases and Review of the Literature Pediatrics 2003;112;1430-1436

3.      Ho,H. 2008. Diagnosis and Management of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolyssi. Hongkong Medical Buletin, VOL.13 NO.10 OCTOBER 2008

4.      Harr.T, French.L. 2010. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases 2010, 5:39

5.      Castana O., Rempelos G., Anagiotos G., Apostolopoulou C., Dimitrouli A., Alexakis D. 2009. Stevens-Johnson Syndrome: A Case Report. Annals of Burns and Fire Disasters - vol. XXII - n. 3 - September 2009

6.      Magana. B, Langner A, Carleton.B, et all. 2011.A Systematic Review Of Treatment Of Drug-Induced Stevensjohnsonsyndrome And Toxic Epidermal Necrolysis In Children. J Popul Ther Clin Pharmacol Vol 18(1):e121-e133; March 21, 2011